１病变部位及类型
９例掌指骨原发血管瘤中病变发生于掌骨３例、指骨６例。其中髓型７例，骨膜型１例，皮质内型１例。
２影像表现
髓型７例，发生于掌骨２例（图１），指骨５例，均表现为典型的骨小梁稀疏、粗大，网格状或蜂窝状骨纹，病灶边界不清，骨质略膨胀，骨皮质明显变薄，无骨膜反应；１例表现为网格状骨质破坏并囊状骨质破坏，囊状骨质破坏区骨皮质部分消失（图２）；１例指骨血管瘤伴有皮质断裂（外伤所致）（图３）；５例伴有周围软组织肿胀，密度增高，其中２例可见点状钙化。骨膜型１例（图４），发生于第３、４掌骨，表现为皮质不规则增厚、边缘毛糙、见放射状骨膜新生骨，髓腔变窄，周围软组织未见明显异常密度。皮质内型１例（图５），发生于中指近节，表现为局部骨皮质内溶骨性病灶，轻微膨胀，病灶呈软组织样密度，髓内侧骨质轻度硬化，病变长径与母骨的长径一致，边缘呈“Ｖ”型，病变边缘清晰，无骨膜增生，周围软组织明显肿胀。ＭＲＩ表现为Ｔ１ＷＩ稍低信号，Ｔ２ＷＩ高信号，并夹杂少许Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ低信号，边界较清晰，一侧可见骨质硬化，另一侧病灶突破骨皮质，向外突出，形成软组织肿块，软组织肿块呈Ｔ１ＷＩ稍低信号，Ｔ２ＷＩ脂肪抑制序列呈高信号，信号欠均匀，临近软组织内可见迂曲血管影。
３讨论
３．１发病特点、病理特点及分型
３．１．１发病特点
骨血管瘤可发生于任何年龄，据报道患者发病多在３０～５０岁，女性多见，女性与男性的发病比例约为１．５～２：１。本组病例男性４例、女性５例，女性与男性的发病比例为１．２５：１，女性略多。就诊年龄１３～４２岁，中位年龄２０岁，年龄略显年轻，可能与医疗环境的改善和患者健康意识的提高有关。骨血管瘤生长缓慢，症状往往较轻微或无明显症状，病变进展到一定时期后可表现为局部的疼痛或肿胀。约８０％的原发骨血管瘤发生于脊柱和颅骨，早期多无表现，肿瘤增大，压迫神经时可引起相应症状，重者可导致瘫痪。约１０％的原发骨血管瘤发生于管状骨，以下肢骨多见，掌指骨的原发血管瘤非常少见，可表现为不同程度的疼痛及病理骨折［３］。本组病例中８例表现为疼痛，５例局部软组织肿胀，１例因外伤所致病理骨折前来就诊。
３．１．２病理特点及分型
骨血管瘤是由于新生的毛细血管或海绵状血管构成的良性病变，可分为：海绵型、毛细血管型和静脉型，以海绵型最常见。大体标本为骨包壳内网格状或囊状改变，肿瘤组织血管丰富，为灰红色或暗红色。组织学以血管的瘤样畸形为特点，海绵型由大的薄壁血管和扩张的血窦构成，毛细血管型由细小毛细血管构成，静脉型由较小的厚壁静脉、小动脉或直径较大的营养血管构成［４］。
３．１．３影像学分型
根据病灶在骨内发生的位置不同，Ｋｅｎａｎ等［５］对长管状骨骨血管瘤分为３型，因短管状骨没有明确的分型，故沿用长管状骨的影像分型：①髓型，最多见，骨质呈皂泡样（海绵型、静脉型）或蜂窝状（毛细血管型）改变；②骨膜型，少见，表现为骨皮质的增生及硬化；③皮质内型，极少见［６］。本组病例中髓型占７／９，骨膜型及皮质内型均占１／９，与文献统计分布趋势大致相仿。
３．２影像学表现
３．２．１Ｘ线表现
管状骨中髓型骨血管瘤多见于骨干或干骺端，病灶多呈分叶状、囊状或蜂窝状改变，其内可见粗大的骨小梁，病灶可表现为不同程度的膨胀性改变，致骨皮质变薄，但很少突破骨皮质。病灶也可以表现为延母骨长轴分布的囊状溶骨型破坏，边界较清晰，但不规则，可以导致局部骨质形态改变，增粗或变形。骨血管瘤也可以同时伴发软组织内的血管瘤［１］。王炤等［７］１９９８年曾报道过１例掌骨的血管瘤，师玉谨等２００１年曾报道１例指骨毛细血管瘤，刘子文等２０１３年报道２例近节指骨血管瘤，均表现为多囊状溶骨破坏区，皮质变薄，无骨膜反应。本组掌指骨短骨中髓型血管瘤７例均发生于骨干，与文献报道的多囊状改变不同，而是表现为典型的骨小梁稀疏、粗大，网格状或蜂窝状骨纹，骨质略膨胀，病灶边界不清，仅有１例表现为网格状骨质破坏并囊状骨质破坏，笔者认为本组掌指骨短骨内较少出现囊状膨胀性骨质破坏且边界不清，与血管瘤的病理分型及时期有关，本组病例多为毛细血管型。毛细血管瘤血管较小，管腔狭窄，且生长缓慢，早期多导致骨质蜂窝状或网格状改变，只有到了后期才会因瘤体增大，中心出现液化坏死而出现囊状改变［８］。而海绵状血管瘤是由大的裂隙状薄壁血管组成，其内充满新鲜血液，常导致骨质囊状、膨胀性骨质破坏，其内有较多骨嵴形成；本组１例病例表现为网格状及囊状改变，其病例类型为混合型血管瘤。故掌指骨内网格状或蜂窝状骨质破坏，骨质轻微膨胀，应考虑原发骨血管瘤的诊断。掌指骨皮质内型和骨膜型血管瘤报道极少，国内文献未见报道，发生在长骨的有少量报道［２］，其中皮质内型在长骨表现为边界清晰的溶骨性骨质破坏，膨胀明显，伴或不伴硬化边，可有骨膜反应，多延母骨长轴分布。本组有１例指骨皮质内型血管瘤，表现为边界清晰的骨质破坏区，边缘轻度硬化，与长骨皮质内型血管瘤表现类似。骨膜型在长骨表现为骨皮质增厚、硬化和骨膜反应，本组１例发生于掌骨，表现与长骨相仿，为皮质不规则增厚、边缘毛糙、放射状骨膜新生骨较为明显，髓腔变窄。这是因为骨膜型血管瘤致使骨膜成骨活跃，与软组织血管瘤侵犯骨骼的表现不同，后者多表现为骨质受压变形，骨皮质外层密度较内侧略低，骨质可有疏松改变，并可见软组织血管存在。
３．２．２ＭＲＩ表现
血管瘤的ＭＲＩ表现存在较大差异，Ｔ１ＷＩ可以不出现高信号，而Ｔ２ＷＩ信号多不均匀，这是因为病灶血管区与骨嵴区间隔排列，并可有纤维结缔组织位于其间，病灶周围可伴或不伴脂肪组织存在。强化表现也多有不同，文献报道多数骨血管瘤呈明显强化，少数为轻度强化或不强化，病灶边缘增粗的动脉或静脉影可以清晰显示［９］。本组１例为指骨皮质内型，表现为局部骨质破坏，Ｔ１ＷＩ呈稍低信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，并夹杂少许Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ低信号，边界较清晰，一侧可见骨质硬化，另一侧病灶突破骨皮质，形成软组织肿块，软组织肿块呈Ｔ１ＷＩ稍低信号，Ｔ２ＷＩ高信号，信号欠均匀，临近软组织内可见迂曲血管影。结合Ｘ线及病理，瘤体组织呈长Ｔ１ＷＩ长Ｔ２ＷＩ信号，少许低信号为残存骨嵴，临近软组织内迂曲血管影为骨内静脉引流异常所致。
３．３鉴别诊断
掌指骨髓内型血管瘤应与下列疾病作鉴别诊断：①骨纤维结构不良，常为多发，单发少见，多表现为多房性、膨胀性混杂低密度区，“磨玻璃样”改变为其特征性Ｘ线表现，边界模糊，若以纤维组织为主时Ｘ线密度较低，病灶周围软组织正常；②内生软骨瘤，好发于掌指骨，且常多发，骨质膨胀性破坏，呈单囊状或分房状，皮质变薄而极少破坏，病灶中心多发点状、环形及半环形钙化影，周围软组织正常；③动脉瘤样骨囊肿，偏心性、膨胀性骨质破坏，边缘常伴有薄层骨包壳，囊内有粗细不一的骨嵴及骨性间隔。ＭＲＩ常可发现囊内液－液平面，此为其特征性改变［１０］；④骨巨细胞瘤，呈膨胀性骨质破坏，横向生长为主，紧邻关节面，可包埋邻近关节，皮质菲薄，可突破皮质形成软组织肿块；⑤骨囊肿，表现为边界清晰的膨胀性低密度区，可有硬化边，ＣＴ及ＭＲＩ可明确显示囊内液体特点。皮质内型需与Ｂｒｏｄｉｅ脓肿鉴别，Ｂｒｏｄｉｅ脓肿好发于干骺端，为局限性的骨脓肿，患者多有急性感染史，表现为圆形、卵圆形或不规则骨质破坏灶，边缘清晰，有硬化边，无骨膜反应［１１］。骨膜型需与骨样骨瘤、骨膜骨肉瘤等鉴别，骨样骨瘤以大范围的骨质硬化为特征，硬化灶中心常有低密度瘤巢，疼痛明显［１２］。骨膜骨肉瘤好发于青年人，软组织肿块明显伴有放射状骨针垂直于母骨并可见肿瘤骨。总之，骨内血管瘤较为少见，而掌指骨的原发血管瘤更为罕见，影像诊断难度较大，需提高警惕。大部分的掌指骨血管瘤原发于髓内，典型的Ｘ线表现为网格状或蜂窝状的骨质破坏，骨质轻度膨胀，周围软组织内可伴有软组织血管瘤。较为少见的皮质内型表现为囊状溶骨性骨质破坏，边缘清晰，可有硬化边。罕见的骨膜型表现为骨膜的硬化增厚，放射状或针状骨膜反应。ＭＲＩ信号多样，但多以长Ｔ１ＷＩ长Ｔ２ＷＩ为主，其内夹杂点状或条状低信号。
作者：陈勇 刘杰 丁建平 张泽坤 单位：杭州师范大学附属医院放射科 河北医科大学第三医院放射科
