1病历摘要
患者，男，21岁，因“发热伴右颈部淋巴结肿大12d”入院，入院时查体:体温36.6℃，脉搏76次/min，呼吸17次/min，血压120/70mmHg(1mmHg=0.1333kPa)，全身皮肤黏膜无黄染、出血点及皮疹，右颈部可触及数个肿大淋巴结，活动可，有触痛。咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心浊音界不大，心率76次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，全腹无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛。辅助检查:白细胞2.81×109/L，中性粒细胞36.00%，淋巴细胞47.80%，红细胞4.51×1012/L，血红蛋白133g/L，血小板161×109/L;外周血细胞形态学:粒细胞形态正常，红细胞大小均一，血小板散在易见;血沉:23mm/h;肝功能:总胆红素9.6μmol/L，谷丙转氨酶11U/L;肾功能:尿素氮5.4mmol/L，肌酐111μmmo/L，尿酸275μmo1/L;葡萄糖:4.9mmol/L;电解质:钾4.9mmol/L，钠140.3mmol/L，氯102.2mmol/L，钙2.54mmol/L;9～16心电图示:窦性心律不齐;大小便常规:正常;风湿三项:CＲP1113.20mg/L;ＲF8.63IU/ml;ASO268.3IU/Ml;torch全套:均为阴性;呼吸道病毒四项:EB病毒IgM抗体弱阳性，副流感病毒抗体IgM弱阳性;颈部淋巴结彩超:双侧颈部多发低回声(考虑为肿大淋巴结)。
消化道肿瘤标志物:正常;腋窝淋巴结彩超:双侧腋窝及右侧锁骨上窝淋巴结肿大;腹股沟淋巴结彩超:双侧腹股沟淋巴结肿大。腹部CT示:①脾脏增大;②腹膜后可疑淋巴结稍增大;③肝脏、胆囊、胰腺CT平扫未见明显异常;痰培养:正常口腔菌群;输血前四项:HBsAg(－)，HCVAb(－)，HIV(－)，梅毒抗体(－);骨髓涂片:正常骨髓象;骨髓培养:无细菌生长;头、副鼻窦、胸部CT示:①头颅CT平扫未见明显异常;②双侧筛窦轻度炎症;③左侧下鼻甲肥大;④右肺上叶后段、右肺中叶及双肺下叶少许炎症;⑤双侧腋下淋巴结增大;⑥脾脏增大;淋巴结活检病理诊断:(颈部)淋巴结T区增生性病变，考虑为组织细胞性坏死性淋巴结炎。骨髓涂片示:①此次髓像组织细胞占1.5%，可见嗜血细胞;②外周血有核细胞少;TCＲ、Ig基因重排检测报告:均为检测到以上基因发生单克隆重排，骨髓活检示:此次所见多为骨组织，造血细胞极少，免疫组化:增生区CD3(+)，CD20(－)，CD21(残留FDC+)，CD4(+)，CD8(+)，MPO(+)，CD123(+)，CD68(+)，CD163(+)，CD30(少量)，ALK(－)，Ki(高增值)，原位杂交EBV染色结果:EBEＲ(－)。诊断:组织坏死性淋巴结炎。
2讨论
坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性性坏死性淋巴结炎、菊池病。是一种非肿瘤性、非化脓性的淋巴结肿大性炎性疾病，属淋巴结反应性增生，临床抗生素治疗无效［1－2］。1972年由KikuchiM首次在日本发现，多见于年轻女性，平均发病年龄为20～30岁，是一种罕见病，临床呈亚急性经过，持续性发热、淋巴结肿大、白细胞不升高或轻度减少为特点［3］。本病例患者发热时间长，先后在多家医院就诊，予抗炎、抗病毒治疗无效，发热不退，白细胞不升高，淋巴结肿大加重，考虑为非感染性疾病可能性大，通过淋巴结活检诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。结合实验室检查，如红细胞沉降率快、血生化、骨髓穿刺活检、基因重排检测及免疫组化排除其他可能的疾病，最后确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎。予激素治疗，体温逐渐下降至正常，治疗有效。因组织细胞坏死性淋巴结炎无特异性症状，在临床上极易造成误诊，淋巴结活检是确诊本病最重要的方法。应与以下疾病鉴别:①非霍奇金淋巴瘤;②猫抓病性淋巴结炎;③淋巴结结核;④系统性红斑狼疮性淋巴结炎等。结合病史、淋巴结活检及免疫学检查，可作出诊断。本病多为自限性，预后良好，但偶有病变范围广泛累及器官组织迅速致死的报道［4］。轻症患者可予一般对症支持治疗或临床观察，症状明显者可给予糖皮质激素短期治疗，因此，早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。
作者：交通经济论文靖启斌 于锡君 杨吉香 单位：空军预警学院黄陂士官学校门诊部
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